Sirosis bilier primer dan sekunder

Sirosis bilier adalah bentuk khusus sirosis (penggantian jaringan fibrosa hati normal dan jaringan ikat). Penyebab utama pembentukannya adalah kerusakan jangka panjang pada saluran empedu dan adanya sindrom kolestasis - pelanggaran atau penghentian aliran empedu.

Ada dua bentuk penyakit:

  • Sirosis bilier primer.
  • Sirosis biliaris sekunder.

Bentuk-bentuk sirosis biliaris ini bervariasi dalam penyebab dan manifestasi klinisnya, dan juga memiliki strategi perawatan yang berbeda.

Primary biliary cirrhosis (PBCP)

PBCP adalah penyakit hati progresif lambat, pemicu untuk pengembangan yang merupakan gangguan autoimun.

Sebagian besar wanita jatuh dalam usia dari 40 tahun.

Prevalensi penyakit ini kecil dan, menurut berbagai peneliti, dari 25 hingga 150 kasus per satu juta orang. Frekuensi PBTsP dalam struktur semua sirosis adalah sekitar 7-11%.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan di pertengahan abad XI, ketika para ilmuwan menyadari adanya hubungan antara munculnya bentuk bergelombang (xanthomas) pada kulit dan patologi hati.

Juga harus dicatat bahwa pada tahap awal penyakit ada tanda-tanda kolangitis kronis (radang saluran empedu) tanpa tanda-tanda sirosis. Oleh karena itu, beberapa ilmuwan mempertanyakan kebenaran rumusan diagnosis primary biliary cirrhosis.

Alasan pembentukan PTSDP

Etiologi penyakit belum diketahui.

Cukup sering, ketika melakukan survei pada pasien dengan PBCP, berbagai penyakit autoimun terdeteksi. Ini memungkinkan kita untuk mengekspresikan teori regulasi kekebalan yang terganggu di dalam tubuh. Juga mendukung teori ini adalah gangguan autoimun yang mendalam yang diidentifikasi dalam penelitian laboratorium pada pasien tersebut.

Sebagai hasil dari reaksi autoimun, kerusakan progresif (kehancuran) dari saluran empedu hati terjadi. Selanjutnya, mereka digantikan oleh parenkim sekitarnya dari hati dengan jaringan fibrosa dan ikat.

Dipercaya bahwa mekanisme pemicu reaksi autoimun adalah agen bakteri atau virus.

Peran faktor hormonal tidak dikecualikan, dengan mempertimbangkan kejadian yang berlaku dari penyakit pada wanita.

Beberapa ilmuwan tidak mengesampingkan pengaruh faktor genetik dan keturunan.

Reaksi autoimun dengan PBCP

Dalam kondisi ini, tubuh manusia mulai memproduksi antibodi pelindung terhadap sel-sel organnya sendiri (autoantibodi). Dalam hal ini, melawan sel-sel saluran empedu.

Biasanya, antibodi bergabung dengan antigen asing untuk membentuk kompleks imun, yang kemudian dihancurkan oleh tubuh. Dalam kasus reaksi autoimun, sel-sel tubuh mereka sendiri diambil untuk antigen asing.

Autoantibodi diproduksi sebagai respons terhadap ikatan ini dengan molekul protein sel-sel organ. Sebagai hasil dari pembentukan kompleks autoimun, sel-sel organ target dihancurkan. Dalam kasus kami, organ target ini adalah saluran empedu. Kolangitis yang merusak terbentuk, sebagai manifestasi awal penyakit ini. Selanjutnya, penghancuran sel-sel saluran empedu berkembang dan parenkim hepatik terlibat dalam proses ini. Pada akhirnya, hasil dari perubahan patologis seperti itu akan menjadi sirosis hati.

Empat tahap penyakit ini dibedakan secara morfologis:

  1. Kolangitis destruktif non-purulen kronis - hanya saluran empedu hati yang terpengaruh.
  2. Perkembangan proses destruktif di saluran empedu, pembentukan fokus transformasi berserat di sekitar mereka. Tanda-tanda kolestasis berkembang.
  3. Jaringan hati dipengaruhi, fibrosis besar berkembang, saluran empedu menyatu dan merusak. Diucapkan tanda-tanda kolestasis.
  4. Sirosis hati.

Gejala awal

Sirosis biliaris primer pada tahap awal tidak bergejala pada sekitar 20% kasus. Penyakit ini dapat dicurigai hanya berdasarkan hasil laboratorium.

Gejala klinis paling awal adalah pruritus, yang terjadi pada hampir semua pasien.

Pertama, itu terjadi secara periodik, maka ia selalu hadir. Meningkat setelah efek panas, seperti mandi atau mandi, dan di malam hari.

Pruritus biasanya didahului oleh jaundice. Namun, itu bisa menjadi satu-satunya gejala selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun. Dalam hal ini, ada diagnosis yang salah dan seseorang bisa lama dan tidak berhasil diobati oleh spesialis penyakit kulit (dokter kulit).

Ikterus mekanis atau kolestatik biasanya berkembang secara perlahan. Intensitas pewarnaan icteric kulit biasanya kecil. Kadang-kadang bahkan sclera bisa dilukis. Ini terjadi pada sekitar separuh pasien di awal penyakit.

Sekitar 60% pasien mengalami hiperpigmentasi kulit. Pertama, biasanya dilokalisasi antara tulang belikat, dan kemudian menyebar ke area kulit lainnya.

Sepertiga dari pasien memiliki benjolan kulit - xanthomas (pada kelopak mata dan di sekitar mata, mereka disebut xanthelasmas), yang merupakan akumulasi lemak di kulit yang terjadi ketika metabolisme lipid terganggu.

Tanda-tanda hati yang disebut - "bintang" vaskular, eritema (kemerahan) dari telapak tangan dan lainnya - sangat jarang. Pada pria, ginekomastia sering terdeteksi - peningkatan kelenjar susu.

Pembesaran hati diamati pada hampir semua pasien. Biasanya tidak terlihat, dan pada fase remisi, hati bahkan dapat menyusut ke ukuran hampir normal.

Limpa membesar di lebih dari separuh kasus dan, seperti hati, dapat menurun pada fase remisi.

Sering prihatin tentang rasa sakit di tulang, sendi, punggung bawah, yang menunjukkan proses demineralisasi jaringan tulang.

Gejala-gejala non-spesifik, seperti nyeri pada hipokondrium kanan, manifestasi sindrom dispepsia (mual, muntah, perut kembung, gangguan tinja, dll.) Hampir selalu diamati. Seringkali suhu tubuh meningkat, hingga demam.

Gejala sindrom asteno-vegetatif diidentifikasi: kelemahan, gangguan nafsu makan, kelelahan, dll.

Gejala tahap akhir

Kondisi memburuk, penyakit kuning meningkat, manifestasi sindroma vegetatif dyspeptic dan asteno meningkat. Suhu tubuh bisa mencapai nilai tinggi.

Intensitas pruritus berkembang. Namun, pada tahap terminal itu melemah, dan dengan perkembangan gagal hati dapat hilang sama sekali. Oleh karena itu, penurunan manifestasi gejala ini, secara paradoks, adalah tanda prognostik yang buruk.

Mengubah kondisi kulit. Di tempat-tempat hiperpigmentasi, ia mengental dan membengkak hingga edema padat, terutama diekspresikan pada telapak tangan dan kaki. Ada jenis ruam yang berbeda. Mungkin ada fokus depigmentasi - pencerah kulit, mirip dengan vitiligo.

Karena pelanggaran sekresi empedu dan fungsi usus, sindrom malabsorpsi berkembang. Ini mengganggu penyerapan vitamin, terutama yang larut dalam lemak (A, D, E, K), mineral dan nutrisi. Dimanifestasikan oleh feses yang sering, cair dan berlemak, haus, kulit kering dan selaput lendir berkembang. Karena kurangnya penyerapan kalsium dan mineral lainnya, bentuk osteoporosis - kerapuhan tulang, gigi rusak dan rontok. Kelelahan berkembang, kadang-kadang cukup terasa.

Hipertensi portal berkembang, salah satu tanda di antaranya adalah varises esofagus dan lambung.

Sebagai akibat dari fungsi hati yang abnormal, sindrom hemorrhagic terbentuk, yang dimanifestasikan oleh perdarahan. Termasuk gastrointestinal dan varises esofagus.

Ukuran hati meningkat, dan dalam beberapa kasus itu menjadi besar. Ada peningkatan dan limpa.

Salah satu komplikasi akhir yang mengerikan dari PBCP adalah berkembangnya kanker saluran empedu - kolangiokarsinoma, serta gagal hati.

Manifestasi terkait

Sirosis biliaris primer juga ditandai oleh kerusakan sistem organ.

Pada hampir semua pasien, pemeriksaan khusus pada kulit, selaput lendir, dan kelenjar saliva dan lakrimal - sindrom Sjogren - terdeteksi selama pemeriksaan yang ditargetkan. Sindrom ini ditandai dengan kulit kering, penurunan robekan dan, akibatnya, kerusakan konjungtiva dan kornea mata. Juga mengungkapkan lesi kronis kelenjar ludah - gondok dan manifestasi lainnya. Ketika proses menyebar, selaput lendir hidung, faring, laring, trakea, bronkus, organ saluran pencernaan (GIT), dll. Terlibat.

Lesi gastrointestinal dimanifestasikan dalam disfungsi usus duodenum dan kecil karena pelanggaran aliran empedu. Ada juga kurangnya fungsi sekresi pankreas.

Gangguan dari sistem endokrin pada wanita terdeteksi dalam bentuk disfungsi ovarium. Seringkali, sirosis bilier primer berkembang dalam menopause atau setelah melahirkan atau aborsi. Jarang ada insufisiensi hipotalamus, berkurangnya fungsi korteks adrenal.

Perubahan patologis pada ginjal dan pembuluh darah (vaskulitis) juga dimungkinkan.

Sering, berbagai kondisi autoimun seperti skleroderma, rheumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myasthenia, dll.

Sirosis biliaris primer yang paling umum ditemukan dalam kombinasi dengan penyakit autoimun kelenjar tiroid - dalam 23-31% kasus. Di tempat kedua adalah scleroderma dan rheumatoid arthritis.

Perlu dicatat sering terjadi secara statistik kanker ekstrahepatik pada pasien dengan PBCP. Kanker payudara sering didiagnosis pada wanita, dan Hodgkin sarcoma (lymphogranulomatosis) pada pria. Kemungkinan besar, karsinogenesis dikaitkan dengan gangguan respon imun dan imunodefisiensi, yang merupakan karakteristik dari PBCP.

Diagnostik

Selain manifestasi klinis, pemeriksaan laboratorium dan instrumen harus dipertimbangkan.

Ketika mendiagnosis darah pada tahap awal PBCP, peningkatan ESR dan peningkatan aktivitas enzim penanda kolestasis: alkaline phosphatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leusin aminopeptidase dan 5-nukleotidase terdeteksi.

Gangguan metabolisme lipid terungkap: ditandai hiperlipidemia dengan peningkatan kadar kolesterol dan perubahan lain yang berlaku.

Peningkatan kadar bilirubin dalam darah lambat. Namun, pada tahap akhir, peningkatan konsentrasinya dapat melebihi norma dengan faktor sepuluh atau lebih. Tingkat asam empedu meningkat.

Pentingnya penting dalam diagnosis PBCV diberikan pada identifikasi antibodi antimitokondria (AMA). Antibodi ini diproduksi oleh tubuh ke komponen selnya sendiri (mitokondria). Ada beberapa jenis antigen (M1-M9), yang diproduksi oleh AMA, namun definisi anti-M2, dan kemudian anti-M4, M8, M9, secara klinis penting dalam diagnosis PBCP.

Antibodi anti-mitokondria sering ditentukan pada tahap praklinis dan tidak hilang selama perjalanan penyakit. Judul diagnostik dianggap 1:40 dan lebih tinggi.

Peningkatan yang ditandai dalam kadar globulin gamma dan konsentrasi IgM terdeteksi. Tingkat IgG dan IgA dan kompleks imun yang beredar dalam darah meningkat sedikit.

Metode pemeriksaan instrumental, seperti ultrasound, CT, MRI, memungkinkan untuk mendeteksi saluran empedu ekstrahepatik yang tidak berubah dan memastikan bahwa manifestasi penyakit tidak disebabkan oleh obstruksi (penyumbatan), misalnya, dengan batu.

Metode penting untuk mengkonfirmasi diagnosis adalah biopsi tusukan pada hati dengan studi morfologi biopsi. Karena ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis kolangitis destruktif non-purulen pada tahap awal penyakit dan manifestasi spesifik dari sirosis bilier - pada tahap selanjutnya.

Pengobatan

Perawatan PBCP sangat kompleks dan mencakup beberapa prinsip: diet, pengobatan simtomatik dan koreksi gangguan di tubuh yang menyebabkan berkembangnya penyakit.

Dalam pengobatan penyakit ini diet penting sangat penting dengan asupan vitamin dan mineral. Perhatian khusus harus diberikan pada asupan vitamin yang larut dalam lemak - A, D, E, K.

Perawatan simtomatik termasuk penggunaan obat-obatan yang mengurangi intensitas rasa sakit untuk kulit gatal pasien. Untuk tujuan ini, cholestyramine, bilignin dan lainnya digunakan. Koreksi insufisiensi enzim pankreas juga dilakukan.

Untuk mempengaruhi penyebab penyakit - gangguan respon imun, gunakan obat yang memiliki sifat imunosupresif, anti-inflamasi, antifibrotik. Obat-obatan tersebut termasuk glukokortikoid, imunosupresan, obat sitotoksik, dll. Mereka memiliki banyak efek samping dan kontraindikasi.

Persiapan asam empedu - asam ursodeoxycholic (UDCA) dan ademetionine adalah obat yang menjanjikan untuk pengobatan PBCP karena keefektifannya dan efek samping yang minimal.

Transplantasi hati digunakan ketika penyakit berkembang dengan munculnya tanda-tanda dekompensasi hati. Tetapi pada pasien dengan gagal hati terminal, operasi semacam itu tidak ada artinya.

Prakiraan

Harapan hidup rata-rata untuk PBCP asimtomatik biasanya 10-20 tahun. Jika manifestasi klinis sudah ada, harapan hidup hampir separuh hingga 7-10 tahun.

Dengan transplantasi hati, prognosis dan kualitas hidup meningkat. Jika berhasil, metode harapan hidup perawatan ini dapat meningkat sepuluh tahun atau lebih.

Sirosis biliaris sekunder

Penyakit ini berkembang karena pelanggaran aliran empedu melalui duktus empedu intrahepatik atau ekstrahepatik yang besar untuk waktu yang lama.

Pria sakit hampir dua kali lebih sering dibandingkan wanita. Usia penyakit biasanya 25-50 tahun.

Penyebab

Gangguan gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu dapat terjadi karena berbagai alasan. Obstruksi mekanik yang paling umum (penyumbatan) dari lumen saluran empedu, yang terjadi sebagai akibat dari:

  • Pembentukan batu dengan batu empedu.
  • Tumor pankreas yang ganas dan Vater papilla.
  • Konstriksi (striktur) dari saluran empedu.
  • Penyakit radang saluran empedu (kolangitis).
  • Tumor jinak, lebih sering - kista, saluran empedu umum.
  • Penyempitan dan obstruksi saluran empedu setelah operasi pada mereka, kandung empedu atau hati.

Perubahan parenkim hati juga bisa menjadi penghambat aliran empedu jika terjadi penyakit radang hati - hepatitis. Ini termasuk:

  • Hepatitis beracun, lebih sering - obat, timbul saat minum obat yang memiliki efek hepatotoksik.
  • Viral hepatitis, yang berkembang dengan virus hepatotropik kerusakan hati.
  • Hepatitis alkoholik - karena penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan.

Jarang, penyebab yang melanggar aliran empedu dapat berupa beberapa penyakit keturunan dan malformasi dari saluran empedu, misalnya, atresia - tidak adanya atau pertumbuhan berlebih dari saluran empedu.

Pada beberapa penyakit ekstrahepatik, gerakan normal cairan empedu juga dapat terganggu: limfogranulomatosis, amiloidosis, fibrosis kistik, dll.

Mekanisme pengembangan

Dengan pelanggaran jangka panjang dari aliran empedu di sepanjang saluran empedu di hati - kolestasis, tekanan di saluran empedu meningkat, edema mereka terjadi. Empedu "diperas" ke dalam parenkim hati di sekitar saluran.

Di area ini, nekrosis jaringan hati terbentuk, yang kemudian digantikan oleh jaringan fibrosa. Seiring waktu, degenerasi sirosis dari parenkim hepatik berkembang. Durasi perubahan seperti itu mungkin dari beberapa bulan hingga lima tahun.

Bergabung dengan infeksi bakteri, yang sering mempersulit proses stagnasi empedu, dapat mempercepat pembentukan sirosis. Varian ini dari sirosis bilier sekunder disebut cholangiohepatitis (hepatitis cholangiogenic, hepatitis biliaris yang terinfeksi). Paling sering, hepatitis kolangiogenik terjadi pada cholelithiasis yang rumit dan striktur saluran bilier.

Reaksi autoimun tidak memainkan peran dalam pembentukan sirosis bilier sekunder.

Gejala

Pertama-tama, manifestasi klinis dari sirosis bilier sekunder (VBCP) disebabkan oleh penyakit yang menyebabkan gangguan dalam gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu.

Namun, adalah mungkin untuk mengidentifikasi gejala-gejala khas untuk perkembangan sirosis:

  • Manifestasi utama dari UCPP adalah pruritus dan ikterus. Pruritus terdeteksi pada tahap awal penyakit. Awalnya itu periodik, tetapi dengan perkembangan perkembangan sirosis mengambil bentuk permanen.
  • Pewarnaan ikterik pada kulit dan selaput lendir biasanya intens. Jaundice memiliki tipe mekanik (kolestatik). Seiring dengan warna icteric kulit, perubahan warna tinja dan gelapnya urin muncul.
  • Hampir selalu ada sindrom dispepsia, yang dimanifestasikan dengan bersendawa, mual, muntah, pelanggaran kursi - sering diare.
  • Ada gejala keracunan dan sindrom vegetatif asteno - peningkatan suhu tubuh, lebih sering ke nomor subfebris, lemah, cepat lelah, kinerja menurun, dll. Ada penurunan berat badan, hingga kelelahan.
  • Ketika infeksi terpasang dan hepatitis kolangiogenik terbentuk, suhu tubuh dapat mencapai angka yang tinggi, menggigil dan keringat berlebih muncul. Gejala seperti itu, biasanya terjadi secara sporadis, berlangsung dari beberapa jam hingga hari.
  • Nyeri pada hipokondrium kanan selalu ada. Intensitasnya bisa berbeda: dari rasa berat, ketidaknyamanan di hati hingga terjadinya rasa sakit, menyerupai kolik bilier.
  • Karena pelanggaran fungsi hemostatik hati, sindrom hemorrhagic berkembang, ditandai dengan perdarahan.
  • Pembesaran hati terdeteksi - hepatomegali. Hati adalah konsistensi padat dan sering menyakitkan saat palpasi. Limpa yang membesar kurang umum, biasanya sudah pada tahap akhir sirosis, sebagai salah satu tanda hipertensi portal.

Tanda-tanda akhir termasuk tanda "hati": telangiectasia ("bintang" vaskular), kemerahan pada telapak tangan, lebih jarang - sol (palmar erythema), varises pada dinding anterior abdomen, dll.

Dengan perkembangan sirosis, tanda-tanda hipertensi portal muncul. Manifestasi yang paling sering adalah varises esofagus, yang mungkin dipersulit oleh perdarahan dari mereka.

Keadaan terminal dalam perjalanan sirosis bilier sekunder adalah pembentukan gagal hati dan tahap akhirnya - koma hepatik.

Diagnosis VBCP

Ketika mendiagnosis di tempat pertama harus dipertimbangkan adanya penyakit yang mengganggu aliran normal empedu. Di masa lalu, mungkin ada indikasi operasi pada hati, saluran empedu, atau kantung empedu.

Dalam penelitian laboratorium, tes darah umum mengungkapkan tanda-tanda reaksi inflamasi: peningkatan leukosit, ESR dipercepat, dll. Perubahan tersebut paling menonjol dengan perkembangan hepatitis kolangiogenik.

Dalam analisis umum protein urin dapat dideteksi, pigmen empedu - bilirubin (yang melukis urin dalam warna gelap).

Dalam analisis biokimia darah, peningkatan tingkat penanda cholestasis: alkalin fosfatase, gamma-glutamyltransferase, dan lain-lain. Aktivitas alanine aminotransferase (ALT) meningkat. Ditandai dengan peningkatan kolesterol, bilirubin karena fraksi terkonjugasi.

Perubahan dalam proteinogram (indikator metabolisme protein) diamati: tingkat albumin menurun, alpha2 dan gamma globulin meningkat.

Metode pemeriksaan instrumental sangat berharga dalam mengidentifikasi penyebab pelanggaran aliran empedu. Jadi, selama pemeriksaan USG (ultrasound) dari sistem hepatobilier, batu, tumor, penyempitan saluran empedu dapat dideteksi. Untuk melengkapi data pada obstruksi saluran empedu, kolangiografi transhepatik perkutan dan kolangiopankreatografi retrograde dilakukan.

Biopsi tusukan pada hati diikuti dengan pemeriksaan histologis biopsi digunakan untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Pemeriksaan endoskopi esofagus dan usus bagian atas - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), dan juga rektum (rektomomanoskopi) digunakan untuk mendiagnosis lesi pada organ-organ ini selama perkembangan hipertensi portal pada tahap akhir dari sirosis bilier sekunder.

Perawatan dan prognosis kehidupan

Tujuan utama dari perawatan kontrasepsi intrauterin adalah penghilangan rintangan untuk gerakan normal empedu di sepanjang saluran empedu. Intervensi bedah digunakan untuk ini. Jenis utama operasi adalah:

  • Choledochotomy - diseksi dinding duktus biliaris (choledochus).
  • Choledochostomy - pemaksaan fistula buatan dari saluran empedu umum dengan tujuan drainasinya, biasanya di duodenum.
  • Penghapusan batu dari saluran empedu.
  • Endoskopi bougienage - restorasi instrumental patensi - konstriksi (striktur) dari saluran empedu.
  • Endoskopi stenting (pembentukan kerangka khusus - stent) dari saluran empedu umum.
  • Dilatasi balon (ekspansi) dari saluran empedu.
  • Drainase eksternal dari saluran empedu.

Setelah koreksi bedah yang berhasil dari penyebab yang menyebabkan pembentukan sirosis bilier sekunder, kondisi pasien membaik secara nyata. Harapan hidup pasien seperti itu menjadi lebih baik.

Jika tidak mungkin untuk menghilangkan penyebab obstruksi saluran empedu, terapi simtomatik diresepkan untuk pasien. Mengingat aksesi infeksi yang sering, adalah wajar untuk menggunakan agen antibakteri.

Obat yang diresepkan yang memfasilitasi intensitas pruritus. Terapi detoksifikasi sedang berlangsung. Penunjukan wajib persiapan multivitamin dengan mikro.

Indikasi untuk transplantasi hati adalah tahap akhir dari sirosis bilier sekunder.

Sirosis biliaris primer: penyebab, gejala, diagnosis, dan pengobatan

Dalam praktik medis modern, ada banyak penyakit hati. Beberapa aliran relatif mudah, sementara yang lain menimbulkan ancaman bagi kehidupan manusia. Dalam artikel hari ini, kita akan lebih fokus pada sirosis bilier hati, lebih tepatnya, pada bentuk utamanya.

Sertifikat medis

Sirosis adalah penyakit hati di mana jaringan sehatnya mati dengan cepat dan digantikan oleh struktur kolagen. Pada saat yang sama, nodul terbentuk di permukaannya. Ini menandai tahap tertentu dari proses patologis di parenkim. Oleh karena itu, mungkin karena hepatitis viral dan alkohol. Secara terpisah, sirosis bilier dipertimbangkan. Di jantung perkembangannya terletak lesi yang tahan lama dari saluran empedu dan kolestasis - pelanggaran atau penghentian aliran penuh empedu.

Penyakit ini, pada gilirannya, adalah primer (PBCP) dan sekunder (VBCP). Dalam kasus pertama kita berbicara tentang lesi autoimun, yang mengarah pada penghancuran saluran empedu. Alasan yang tepat untuk itu belum ditetapkan, tetapi para ahli sedang mempertimbangkan beberapa hipotesis yang menjelaskan secara rinci mekanisme jalannya gangguan kekebalan. Pada sirosis sekunder, aliran keluar cairan empedu yang rusak disebabkan oleh peradangan saluran yang berkepanjangan karena alasan yang sudah ada. Ini termasuk hepatitis berbagai alam, anomali anatomi, neoplasma jinak dan ganas.

Terapi VBCP ditujukan untuk menghilangkan hambatan pada pembuangan cairan empedu. Bentuk penyakit ini sering diobati dengan pembedahan, menghilangkan batu atau tumor. Dalam kasus PBCP, apa yang disebut terapi etiologi masih bersifat eksperimental. Namun, metode simptomatis untuk menghilangkan penyakit meningkatkan harapan hidup pasien dengan diagnosis ini sekitar 5-12 tahun.

Sirosis bilier primer: riwayat kasus

Dalam patologi ini, peradangan berkembang di duktus hepatika. Karakternya adalah autoimun. Ini berarti bahwa proses patologis tidak disebabkan oleh pengaruh faktor eksternal, tetapi oleh antibodi orang itu sendiri. Untuk beberapa alasan, mereka mulai merasakan hati sebagai benda asing. Sebagai hasil dari proses peradangan, ada pertumbuhan bertahap duktus dan pembentukan stagnasi empedu. Dengan tidak adanya perawatan tepat waktu, penyakit ini menyebabkan gagal hati.

Ini didistribusikan di hampir semua wilayah geografis. Tingkat insiden tinggi ditemukan di negara-negara Eropa. Secara umum, prevalensi penyakit bervariasi dalam kisaran 19-240 pasien per juta orang dewasa. Untuk tingkat yang lebih besar tunduk pada seks yang adil pada usia 35 hingga sekitar 60 tahun. Biasanya penyakit memiliki sifat keluarga. Probabilitas kejadiannya di kerabat ratusan kali lebih besar daripada di dalam populasi.

Menurut ICD-10, primary biliary cirrhosis adalah kode K74.3. Untuk pertama kalinya deskripsi lengkapnya disajikan oleh Gall dan Addison pada tahun 1851. Mereka menelusuri hubungan antara munculnya xanthoma dan kelainan pada hati. Namun, nama penyakit ini tidak sepenuhnya akurat, karena pada tahap awal organ tidak terpengaruh oleh sirosis. Akan lebih tepat untuk menunjuknya sebagai kolangitis destruktif non-purulen yang bersifat kronis.

Fitur patogenesis

Mekanisme penyakitnya cukup sederhana. Untuk alasan yang tidak diketahui, antibodi tubuh manusia mulai terhubung dengan struktur patogen dan dengan sel mereka sendiri. Bentuk semacam kompleks imun, harus dihancurkan. Akibatnya, pertahanan tubuh mulai merasakan unsur-unsur saluran empedu hati sebagai patogen dan memicu mekanisme untuk melawannya.

Para ilmuwan mengungkapkan beberapa hipotesis mengenai patogenesis penyakit. Menurut yang pertama, peran utama dalam perkembangan penyakit ini termasuk gangguan yang berkaitan dengan respon yang salah dari kekebalan antibodi anti-mitokondria dan T-limfosit. Mereka terlibat langsung dalam penghapusan protein mitokondria struktur asing. Paradoksnya adalah bahwa protein-protein ini hadir di semua elemen seluler. Proses autoimun, bagaimanapun, hanya mempengaruhi unsur-unsur epitel duktus.

Menurut teori kedua, perubahan pada hati pada sirosis bilier primer terjadi dengan latar belakang asosiasi antibodi tertentu dengan kompleks molekuler MPC-E2, yang terdiri dari 60 elemen. Metabolisme zat ini dilakukan oleh asam lisin-lipoik. Ketika gagal, dan struktur asam amino berubah, autoantibodi ke MAC-E2 mulai secara intensif diproduksi di tubuh manusia. Oleh karena itu, unsur-unsur struktural saluran tidak "korban" kegagalan yang dijelaskan, tetapi, sebaliknya, adalah pemicu untuk itu. Semua ini terjadi karena gangguan keadaan metabolik asam lis-lipoic.

Meskipun banyak penelitian, dokter masih meragukan faktor pemicu yang utama: penghambatan metabolisme molekuler, gangguan imunoregulasi, atau efek patogen yang mengubah pertukaran asam amino. Menurut mereka, kehadiran anomali anatomis kongenital tidak dapat dianggap sebagai kalimat. Penyakit ini bisa terjadi dengan gaya hidup sehat.

Faktor pemicu

Penyebab primary biliary cirrhosis kurang dipahami. Namun, faktor utama yang memicu proses patologis sekarang dipertimbangkan:

  1. Genetik. Statistik menyatakan bahwa setidaknya 7% pasien mengonfirmasi keberadaan penyakit ini di keluarga terdekat mereka. Paling sering pada garis perempuan. Mungkin predisposisi genetik ada pada sejumlah besar pasien, tetapi tidak tetap. Faktanya adalah bahwa diagnosis lengkap hanya terorganisir dalam dua dekade terakhir.
  2. Bakteri dan virus. Berbagai virus dan bakteri dapat berfungsi sebagai faktor pemicu untuk pengembangan peradangan hati yang berkepanjangan (misalnya, chlamydia dan E. coli). Pada 5-21% pasien, penanda virus hepatitis D, C, B terdeteksi seiring waktu.
  3. Kimia. Para ilmuwan mampu melacak hubungan antara karbohidrat terhalogenasi, yang umum di alam, dan gangguan metabolisme asam amino.

Dalam hubungan seks yang adil, aborsi, kelahiran atau menopause dapat berfungsi sebagai pemicu untuk pengembangan PBCP. Selama perubahan seperti di tubuh, malfungsi sistem endokrin dan ovarium berfungsi.

Tahapan pembangunan

Perubahan struktur hati pada sirosis bilier primer terjadi selama beberapa tahun. Bahkan tanpa adanya gejala yang jelas, sel parenkim yang sehat diganti dengan elemen kolagen. Gambaran histologis penyakit ini ditandai oleh 4 tahap perkembangan:

  1. Panggung Portal. Proses patologis terlokalisasi hanya di saluran empedu, di mana infiltrat terbentuk. Terjadi penghancuran bertahap epitel.
  2. Tahap periportal. Pada tahap ini, pertumbuhan struktur jaringan ikat di sekitar duktus diamati. Jumlah epitelium meningkat. Fokusnya sendiri mulai bertunas di jaringan hati. Jumlah duktus menurun karena obliterasi mereka.
  3. Septal stage. Tahap ini ditandai dengan proliferasi jaringan ikat lebih lanjut. Sekarang ini terlokalisasi di semua lobulus organ. Secara paralel, fokus peradangan terbentuk. Volume empedu stagnan berkembang pesat.
  4. Sirosis. Parenkim hati digantikan oleh jaringan ikat, ada stagnasi sekresi empedu. Tanda-tanda yang jelas dari sirosis diamati.

Gambar klinis

Untuk waktu yang lama, sirosis bilier primer mungkin tidak bermanifestasi. Beberapa mengeluh kelelahan meningkat, menghubungkannya dengan stres.

Tanda-tanda pertama penyakit muncul pada saat ketika obstruksi saluran empedu dan stagnasi sekresi terjadi. Dalam hal ini, pasien mulai menderita gatal-gatal kulit yang parah. Sebagai aturan, itu ditingkatkan pada malam hari. Karena goresan yang kuat kulit terluka, ditutupi dengan krusta dan menjadi kasar. Nyeri yang parah tidak ada, tetapi ketidaknyamanan dapat diamati di daerah hipokondrium kanan.

Kemudian gambaran klinis dilengkapi dengan gangguan dispepsia. Penampilan mereka adalah karena aliran empedu ke saluran gastrointestinal tidak mencukupi. Pasien mengeluh tentang kotoran puntung, penurunan berat badan dan tanda-tanda beri-beri. Terkadang ada pewarnaan kulit dan selaput lendir berwarna kuning.

Ciri khas dari primary biliary cirrhosis adalah munculnya xanthelasm - tubercles di bawah kulit. Mereka memiliki warna kekuningan dan dapat dilokalisasi di area telapak tangan dan kaki. Pembesaran hati didiagnosis pada sebagian besar pasien. Pada tahap selanjutnya, osteoporosis sudah terbentuk. Hal ini ditandai dengan munculnya retakan di tulang, patah karena beban kecil.

Manifestasi sistemik dari penyakit

Pada 6-10% pasien dengan primary biliary cirrhosis, gangguan sistemik terbentuk. Kemunculan mereka adalah karena gangguan kekebalan. Perjalanan penyakit yang panjang selalu disertai dengan kerusakan organ-organ internal.

Di antara manifestasi sistemik sirosis bilier, berikut ini dibedakan:

  • hematologic (anemia, trombositopenia);
  • gangguan kulit (lichen planus);
  • pulmonary (alveolitis fibrosing);
  • usus (kolitis, penyakit celiac);
  • ginjal (tubular acidosis, glomerulonefritis);
  • autoimun (sindrom Raynaud, lupus eritematosus, skleroderma).

Dengan bentuk penyakit yang terabaikan, dikembangkan klinik sirosis. Penyakit kuning dapat menyebabkan hiperpigmentasi. Pada tahap patologi inilah risiko perkembangan komplikasi berbahaya meningkat: perdarahan dari lambung dan esofagus, sepsis dan asites.

Metode diagnostik

Diagnosis primary biliary cirrhosis didasarkan pada pemeriksaan komprehensif pasien dan pengecualian patologi organ lainnya. Perhatian khusus diberikan pada riwayat pasien, manifestasi klinis dari gangguan tersebut.

Perubahan biokimia darah biasanya tidak terlalu spesifik. Ada peningkatan fosfatase sikat, transaminase hepatik. Pelanggaran tersebut dicatat untuk setiap kerusakan hati. Namun, seiring berkembangnya penyakit, konsentrasi bilirubin meningkat. Ciri khas lain dari penyakit ini adalah munculnya tubuh anti-mitokondria dalam darah. Mereka ditemukan di 95% kasus. Atas dasar indikator ini, diagnosis awal paling sering dikonfirmasi.

Dengan bantuan metode penelitian instrumental, Anda dapat menentukan prevalensi lesi duktus, parenkim hati. Terapkan ultrasound, CT scan, dan kolangiografi. Untuk memperjelas keparahan penyakit melakukan biopsi tubuh dengan analisis histologis wajib.

Perlakuan etiologi

Karena patogenesis dari primary biliary cirrhosis tidak sepenuhnya dipahami, terapi etiologi diresepkan untuk perawatannya. Di bawahnya, dokter memahami dampak eksperimental yang kompleks pada masalah. Ini menyiratkan penggunaan obat-obatan dari kelompok-kelompok berikut:

  1. Asam Ursodeoxycholic ("Ursosan", "Ursofalk"). Beberapa penelitian menunjukkan bahwa obat-obatan dengan komponen ini dapat menghentikan proses degeneratif di hati. Namun, etiologi mereka dapat bervariasi. Ini termasuk keracunan dengan racun, kerusakan alkohol dan hepatitis virus.
  2. Imunosupresan (Azathioprine, Cyclosporin). Namun, penelitian menunjukkan bahwa tidak satu pun obat dalam kelompok ini tidak memiliki dampak signifikan pada kualitas hidup pasien.
  3. Glukokortikosteroid (misalnya, Prednisolone). Alat-alat ini meningkatkan kesehatan keseluruhan orang dan gambaran histologis, tetapi memiliki banyak efek samping. Oleh karena itu, mereka diresepkan untuk pasien dengan sindrom gabungan primary biliary cirrhosis + penyakit terkait.
  4. Agonis reseptor nuklir. Obat-obat ini bekerja pada reseptor estrogen dari cholangiocytes melalui reseptor nuklir. Misalnya, "Bezafibrat" bersama dengan asam obiotik dan ursodeoxycholic membantu menormalkan fosfatase alkalin dan memperbaiki gambaran histologis.

Dengan pengobatan etiologi juga harus mencakup penggunaan antibodi monoklonal, penggunaan yang masih pada tahap penelitian.

Terapi simtomatik

Pruritus, kelelahan dan ikterus adalah gejala utama sirosis bilier primer. Mereka secara signifikan memperburuk kehidupan pasien. Oleh karena itu, terapi simtomatik perlu diresepkan untuk pasien dengan diagnosis semacam itu.

Asam empedu sequestrants (Cholestyramine, Rifampicin) digunakan untuk meredakan gatal. Mereka meningkatkan ekskresi empedu dengan merangsang biosintesis intraseluler.

Mengingat insomnia dan depresi sering bergabung dengan sikap apatis seiring berkembangnya penyakit, penting untuk menormalkan kembali latar belakang emosional pasien. Untuk tujuan ini, sebagai suatu peraturan, Modafinil ditentukan. Studi telah menunjukkan bahwa 73% dari pasien yang menggunakannya, secara signifikan meningkatkan daya tahan. Hepatoprotectors dengan asam amino telah menunjukkan efikasi yang baik dalam perang melawan depresi. Salah satu dari obat ini adalah "ademetionin."

Pengobatan sirosis biliaris primer, lebih tepatnya, komplikasinya, dalam setiap kasus secara individual. Misalnya, multivitamin kompleks diresepkan untuk menghilangkan gejala kekurangan vitamin dan mineral. Adalah wajib bagi pasien untuk mengambil kalsium harian dan vitamin D. Dalam kasus osteoporosis, bifosfonat direkomendasikan. Wanita yang memasuki masa menopause harus menjalani terapi substitusi.

Perubahan pola makan dan gaya hidup

Perawatan cirrhosis biliaris primer harus mencakup diet. Penting untuk mengembalikan dan menjaga fungsi hati, mencegah perkembangan komplikasi. Karena itu, Anda harus membatasi asupan protein, lemak dan garam. Pasien harus menerima banyak serat dan cairan, sedangkan asupan kalori harus cukup.

Diet untuk biliaris sirosis hati menyiratkan penolakan dari makanan yang dipanggang, digoreng dan berlemak, alkohol. Juga dilarang semua buah dan buah dengan kandungan asam tinggi. Sayuran rebus, berbagai bubur di air, ikan dan daging varietas ramping diperbolehkan. Adapun roti, preferensi harus diberikan kepada kue kering kemarin.

Pasien harus mematuhi diet: makan sering, tetapi pada saat yang sama dalam porsi kecil. Dalam hal ini, tubuh akan menghasilkan jumlah empedu yang cukup.

Untuk menghilangkan pruritus, yang merupakan salah satu gejala primary biliary cirrhosis, perhatian khusus harus diberikan pada pakaian. Itu harus terbuat dari kain alami dan tidak menghambat gerakan. Preferensi lebih baik memberi katun dan linen. Anda juga harus menolak mandi air panas, untuk menghindari hipotermia yang sering terjadi.

Intervensi bedah

Pembedahan transplantasi adalah satu-satunya metode radikal sejati untuk mengobati pasien dengan sirosis bilier. Saya merekomendasikannya ketika mengembangkan komplikasi yang mengancam jiwa. Namun, operasi harus dilakukan sebelum proses dekompensasi fungsional organ dimulai. Keputusan akhir tentang kesesuaian intervensi biasanya diambil secara kolektif.

Efektivitas transplantasi organ sangat ditentukan oleh tingkat kerusakan dan tahap perkembangan penyakit. Perlu dicatat bahwa kambuh mungkin terjadi bahkan di hati yang ditransplantasikan. Setelah operasi, pasien harus mengambil imunosupresan seumur hidup.

Bantu obat tradisional

Resep obat alternatif dianggap sebagai semacam tindakan tambahan dalam memerangi sirosis bilier primer. Penting untuk mendengarkan rekomendasi dari tabib tradisional hanya setelah koordinasi masalah ini dengan dokter yang merawat. Jika tidak, pendekatan ini akan membahayakan tubuh lebih dari itu akan menyelamatkannya dari penyakit berbahaya.

Untuk persiapan decoctions dan tincture digunakan berbagai herbal dengan efek mempercepat choleretic, anti-inflamasi dan metabolisme. Tumbuhan ini bisa termasuk sage, dearbone dan omelan. Berikut ini adalah resep paling populer untuk sirosis bilier:

  1. Dua sendok bunga calendula harus dituangkan dengan segelas air mendidih dan dibiarkan di atas api selama 10 menit. Setelah kaldu harus menuntut suhu kamar. Bawa ke 2 sendok makan sebelum makan tiga kali sehari.
  2. Satu sendok teh biji thistle harus dituangkan dengan segelas air mendidih dan diresapi selama sekitar 30 menit. Disarankan untuk minum obat seperti itu pada 100 ml tiga kali sehari. Durasi pengobatan adalah 2 minggu.
  3. Satu sendok makan tunas birch perlu menuangkan 40 ml air mendidih dan menambahkan soda di ujung pisau. Menekan berarti tidak lebih dari satu jam. Anda bisa meminumnya 100 ml empat kali sehari, lebih baik sebelum makan.

Perhatikan bahwa resep obat dari tabib rakyat bukanlah obat mujarab untuk sirosis bilier. Mereka harus digunakan dalam praktek hanya sebagai pengobatan simptomatik, yaitu untuk menghentikan gejala yang tidak menyenangkan. Di hadapan alergi parah pada tanaman obat, semua resep harus didiskusikan dengan dokter Anda. Tidak semua pasien, pengobatan ini cocok dan memiliki efek positif pada tubuh.

Prognosis pemulihan

Prognosis untuk pemulihan dari penyakit ini sangat ditentukan oleh jalannya dan tahap perkembangannya. Sebagai contoh, pada pasien tanpa gejala dapat hidup selama 10, 15, atau 20 tahun. Pasien dengan manifestasi klinis - sekitar 7-8 tahun. Dengan pengobatan yang tepat waktu dan efektif, pasien dengan primary biliary cirrhosis memiliki harapan hidup yang normal.

Penyebab kematian yang paling umum adalah pendarahan vena dari esofagus dan lambung. Pada tahap terminal, kematian terjadi karena gagal hati. Untungnya, komplikasi seperti itu sangat jarang. Itulah mengapa sangat penting untuk tidak memulai penyakit, tetapi untuk segera mencari bantuan medis dan melanjutkan ke terapi yang ditentukan.

Gejala dan pengobatan sirosis bilier

Tinggalkan komentar 2,415

Lesi sirosis dari sel-sel hati diklasifikasikan menurut faktor penyebab menjadi patologi primer dan sekunder. Sirosis bilier hati dari tipe utama memprovokasi reaksi autoimun di dalam tubuh. PBC berkembang dalam bentuk kronis dan ditandai oleh peradangan saluran empedu dengan perkembangan kolestasis. Gejala utamanya adalah gatal dan sakit kuning pada kulit, kelemahan, nyeri di sebelah kanan di ruang interkostal. Didiagnosis dengan tes darah dan tes hati. Perawatannya kompleks dengan penggunaan teknik imunosupresif, anti-inflamasi, antifibrotik terhadap latar belakang asupan asam empedu.

Ikhtisar BCP

Sirosis bilier dari jaringan hati adalah patologi kronis dengan kode ICD K74, yang disebabkan oleh pelanggaran arus empedu melalui saluran hepatik yang terletak di dalam dan di luar organ. PBC disertai dengan penghancuran progresif parenkim dengan penggantian jaringan yang rusak dengan fibrin. Proses-proses semacam itu memprovokasi lesi sirosis dan disfungsi hati. Setelah 10-11 tahun, gejala hipertensi portal muncul.

Sekitar 15-17% kasus dalam kasus penyakit, penyebab perkembangan patologi adalah stagnasi biliaris. Beresiko - orang 20−50 tahun. Lebih sering terjadinya penyakit di kalangan penduduk negara-negara dengan tingkat perkembangan obat yang lemah.

Prognosis akan menguntungkan ketika penyebab sirosis diobati, yang hampir tidak mungkin. Oleh karena itu, rata-rata, setelah 18 tahun, pasien meninggal karena gagal hati dan komplikasi lainnya. Menurut kesaksian diberikan cacat, karena tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit.

Klasifikasi

Menurut jenis faktor penyebab, ada dua jenis sirosis:

  1. Primary biliary cirrhosis (PBC). Bentuk wanita yang sakit ini lebih sering. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan berlebih dari saluran empedu dengan aliran empedu terganggu, kematian hepatosit, perkembangan fibrosis dan kolestasis.
  2. Penyakit empedu sekunder pada hati. Sebagian besar kasus dicatat di antara populasi laki-laki. Hal ini dipicu oleh obstruksi yang berkepanjangan dari saluran empedu, yang terletak di luar hati, dan aliran keluar empedu yang terganggu secara kronis.
Kembali ke daftar isi

Deskripsi cirrhosis bilier primer

Sirosis biliaris primer dengan kode ICD K74 dicirikan oleh autoimunitas alam. Ini dimulai dengan manifestasi gejala peradangan yang destruktif, tetapi tidak murni dari saluran empedu. Untuk waktu yang lama tidak memanifestasikan dirinya, hanya tes darah yang berubah. Ketika penyakit berkembang, spesifisitas gangguan yang terkait dengan penurunan aliran empedu dari hati, yang mulai merusak jaringan, menyebabkan sirosis dan mengurangi fungsi organ, dimanifestasikan. Pada saat yang sama, saluran empedu di dalam hati hancur: interlobular dan septum.

Sirosis bilier sering mempengaruhi wanita dalam kelompok usia 40-60 tahun. Komplikasi umum adalah ascites, diabetes mellitus, rheumatoid arthritis, hipertensi portal, varises, dan disfungsi otak dan otak (encephalopathy).

Tahapan

PBC berkembang secara bertahap:

  • I. Tahap di mana peradangan hanya terjadi di saluran empedu tanpa pengembangan proses purulen. Saluran kecil dan menengah dengan fibrosis yang lemah dan stagnasi empedu secara bertahap dihancurkan. Dalam jumlah besar didiagnosis hanya berdasarkan tes darah. Satu-satunya tahap di mana penyakit dapat disembuhkan sepenuhnya.
  • Ii. Sebuah tahap yang ditandai dengan penyebaran peradangan di luar saluran dengan mengurangi jumlah jalur yang sehat. Akibatnya, output empedu dari hati terhambat dan daya serapnya meningkat dalam darah.
  • III. Tahap ketika jumlah hepatosit sehat dalam tubuh menurun dengan perkembangan fibrosis aktif. Karena penebalan hati dan perkembangan jaringan parut, vena porta diperas dengan munculnya hipertensi.
  • Iv. Sebuah tahap di mana sirosis besar atau kecil berlangsung.

Penyebab dan faktor risiko

Sirosis bilier primer terjadi ketika sistem kekebalan tubuh mulai memproduksi antibodi spesifik yang menyerang jaringan sehat mereka sendiri (untuk sirosis, khususnya di saluran empedu). Tidak ada daftar alasan yang pasti yang memicu perkembangan gangguan auto-agresif dalam tubuh. Dipercaya bahwa agen penyebab proses patologis auto-agresif dapat berupa:

  • infeksi virus atau bakteri;
  • fluktuasi kadar hormon;
  • sindrom autoimun lainnya, misalnya, rheumatoid arthritis, penyakit Sjogren, Cross-syndrome, tiroiditis, asidosis tubulus ginjal.

Bukan peran terakhir dimainkan oleh alasan seperti itu sebagai predisposisi genetik.

Apa yang terjadi

Sirosis bilier primer berkembang dengan latar belakang reaksi tubuh karakteristik berikut:

Dengan PBC, sistem kekebalan menghasilkan antibodi yang secara agresif disetel untuk sel-sel hati yang sehat.

  1. Gangguan autoaggresif yang mempengaruhi saluran empedu. Sistem kekebalan tubuh mulai menghasilkan autoantibodi spesifik ke duktus interrahular dan septum intrahepatik dan memulai mutasi limfosit T. Peradangan aseptik tipe destruktif dipicu oleh efek negatif pada sel-sel traktus biliaris. Antibodi utama dengan nilai patogenetik terkemuka adalah unsur-unsur M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA dan kompleks imun lainnya. Untuk menentukan tingkat mereka dalam tubuh dapat dilakukan pada analisis khusus.
  2. Ekstrusi protein membran pengikat interseluler pada sel epitel di tubulus bilier, yang memprovokasi kerusakan struktur seluler mereka (cytolysis).
  3. Munculnya hipersensitivitas yang tertunda terhadap cytolysis dari saluran empedu di dalam hati.
  4. Disfungsi T-limfosit, bertujuan untuk meningkatkan aktivitas mereka dalam kaitannya dengan komponen tubulus biliaris yang sehat.
  5. Kegagalan metabolisme asam empedu, yang memprovokasi penyerapannya ke dalam darah dan jaringan sekitarnya dengan perkembangan peradangan, fibrosis dan sirosis hati.
Kembali ke daftar isi

Gejala PBC

Apa yang bisa menjadi klinik sirosis bilier primer? Ada:

Penyakit berbahaya seperti itu karena PBC pada awalnya tidak memberikan sinyal eksplisit tentang dirinya.

  • tanpa gejala;
  • lamban;
  • gejala progresif cepat.

PBC asimtomatik terdeteksi hanya sebagai hasil dari perubahan dalam tes klinis:

  • lompat alkalin fosfatase;
  • peningkatan kolesterol;
  • kehadiran AMA.

Dalam kasus lain, gejala awal dan akhir berkembang.

Klinik awal

Tahap awal dari primary biliary cirrhosis dimanifestasikan oleh gejala berikut:

  • Pruritus Segera muncul secara berkala, dan kemudian terus-menerus alarm. Meningkat bila terlalu panas, dibilas dengan air, dan di malam hari. Gatal adalah satu-satunya tanda selama bertahun-tahun atau mendahului penyakit kuning.
  • Ikterus mekanis atau kolestatik. Ia berkembang perlahan dengan intensitas rendah. Menguning hanya mungkin sclera. Ini berkembang di setengah dari pasien dengan sirosis bilier.
  • Hiperpigmentasi pada dermis. Ini terjadi pada 60% pasien dan dilokalisasi di daerah interscapular dengan cakupan bertahap dari area lain dari tubuh.
  • Xanthomas - akumulasi lemak pada kulit kelopak mata dengan latar belakang gangguan metabolisme.
  • Tanda-tanda hati. Jarang dikembangkan dan diwujudkan dalam bentuk "bintang" vaskular, telapak tangan merah, payudara membesar (pada pria).
  • Teraba, tetapi tidak membesar pembesaran hati dan limpa. Biasanya, ukuran tubuh dikembalikan ke normal dalam fase peningkatan. Dinamika dapat dilacak menggunakan ultrasound.
  • Kehilangan dan rasa sakit di punggung bawah, tulang, sendi terhadap latar belakang kekurangan mineral di jaringan tulang.
  • Tes darah diubah untuk biokimia, enzim hati.
Kembali ke daftar isi

Apa sajakah gejala yang tidak spesifik?

  • nyeri di ruang interkostal yang tepat;
  • dispepsia dalam bentuk mual, muntah, perut kembung, diare (sembelit);
  • kenaikan suhu - dari subfibral ke keadaan demam;
  • Kelemahan, penolakan untuk makan, terlalu banyak bekerja.

Mereka muncul sekaligus atau bertahap, sering menyerupai hepatitis tipe kolestatik kronis.

Gejala terlambat

Ketika sirosis bilier primer berkembang, terjadi peningkatan gambaran klinis non-spesifik, pruritus. Tetapi jika gatal kulit berkurang, itu menandakan onset tahap akhir, ketika gagal hati meningkat dan risiko kematian pasien meningkat.

Ada modifikasi keadaan dermis di tempat peningkatan pigmentasi. Diamati penebalan, kekasaran, pembengkakan ketat (terutama di daerah telapak tangan dan kaki). Kulit ruam dan ringan muncul.

Terhadap latar belakang kerusakan dalam produksi kerusakan empedu dan usus, tanda-tanda sindrom malabsorpsi muncul - penurunan penyerapan vitamin, khususnya, dari kelompok yang larut dalam lemak (A, D, E, K), mineral dan kompleks nutrisi. Dimanifestasikan oleh:

Manifestasi PBC pada tahap selanjutnya dimanifestasikan dengan pengeringan membran mukosa dan integumen, feses abnormal, dan kelelahan yang parah.

  • defekasi cepat dari massa feses cair dan lemak;
  • haus yang kuat;
  • kulit kering dan membran mukosa;
  • peningkatan kerapuhan tulang, gigi;
  • kelelahan parah.

Tanda-tanda hipertensi portal meningkat dengan perkembangan varises di dinding esofagus dan perut. Ketika disfungsi hati memburuk, sindrom hemorrhagic berkembang dengan berkembangnya perdarahan, paling sering dari saluran pencernaan dan varises esofagus. Ini sangat meningkatkan hati dan limpa.

Komplikasi dan manifestasi bersamaan

Ketika sirosis bilier primer berkembang, semua organ dan sistem secara bertahap terpengaruh dengan timbulnya berbagai penyakit. Apa kelompok patologi yang paling umum?

  • Lesi spesifik dari dermis, selaput lendir, kelenjar sebaceous dan kelenjar ludah, dikombinasikan dengan istilah umum - sindrom Sjogren.
  • Perubahan patologis pada saluran gastrointestinal dengan gangguan fungsi duodenum dan usus kecil, sekaligus mengurangi jumlah empedu yang masuk untuk pencernaan, disfungsi pankreas. Masalah diidentifikasi dengan USG.
  • Malfungsi sistem endokrin (lebih sering pada wanita). Manifes disfungsi ovarium dan korteks adrenal, insufisiensi hipotalamus.
  • Perubahan pada ginjal dan pembuluh darah dengan perkembangan vaskulitis.
  • Kanker saluran empedu - cholangiocarcinoma.
  • Insufisiensi hati, bentuk hepatitis berat.

Penyakit terkait - diabetes mellitus, skleroderma, rheumatoid arthritis, tiroiditis Hashimoto, miastenia dan lain-lain. Patologi tiroid agresif, skleroderma dan arthritis lebih sering terjadi.

Kanker ekstrahepatik yang jarang didiagnosis pada latar belakang imunodefisiensi di PBC:

  • pada wanita, tumor di kelenjar susu;
  • pada pria, Hodgkin sarcoma.

Diagnostik

Indikator diagnostik awal dari primary biliary cirrhosis - penyimpangan dari norma dalam tes darah untuk biokimia. Diamati:

  • lompat alkalin fosfatase, bilirubin, aminotransferase, asam empedu;
  • peningkatan tembaga dan besi;
  • tanda-tanda hiperlipidemia dengan peningkatan kolesterol, fosfolipid, b-lipoprotein;
  • meningkatkan konsentrasi IgM dan IgG antigen.

Metode diagnostik instrumental untuk PBC:

  • Ultrasound pada organ yang terkena;
  • MRI saluran empedu di dalam dan di luar hati;
  • biopsi dengan analisis struktural jaringan.

Untuk melakukan diagnosis banding striktur, tumor, batu empedu, sklerosis kolangitis, hepatitis auto-agresif, karsinoma saluran di dalam organ, hepatitis C, dilakukan:

  • Ultrasonografi GWP;
  • hepatobiliscintigraphy;
  • kolangografi retrograde atau langsung.
Kembali ke daftar isi

Pengobatan

Sirosis bilier primer diterapi oleh ahli hepatologi atas dasar terapi kompleks dengan penunjukan:

Hidup dengan PBC menyiratkan menghentikan kebiasaan buruk, diet, pencegahan obat tradisional.

  • imunosupresan, obat anti-inflamasi dan antifibrotik, produk dengan asam empedu;
  • diet kaya protein dan pengurangan lemak;
  • pengobatan simtomatik;
  • pengobatan tradisional terapi adjuvant.

Vaksinasi pasien dengan sirosis adalah mungkin jika ada risiko mengembangkan hepatitis A dan B. Dalam kasus yang ekstrim, sesuai dengan indikasi mendiagnosis kondisi pasien, transplantasi hati dilakukan.

Diet

Pengobatan sirosis biliaris primer didasarkan pada asupan makanan. Efektivitas seluruh terapi tergantung pada kebenaran diet yang dipilih.

  1. diet ketat namun bergizi dengan kandungan kalori 2500-2900 kkal;
  2. menghindari makanan berbahaya (berlemak, beraroma, kolesterol), produk susu dan madu;
  3. pengayaan diet dengan sayuran dan buah-buahan;
  4. penggunaan hidangan hangat, bukan makanan dingin dalam porsi kecil;
  5. makanan pecahan - dari 5 kali sehari;
  6. perlakuan panas yang disukai adalah mendidih di atas api, mengukus, kurang sering memanggang dalam oven;
  7. minum banyak air - dari 2 liter air per hari;
  8. mengadakan hari puasa dengan sayuran atau buah - 1 kali dalam 14 hari.

Biasanya, sirosis diobati dengan diet berdasarkan tabel No. 5a, tetapi jika ascites muncul, pasien dipindahkan ke meja bebas garam No. 10.

Perawatan simtomatik

Gejala yang paling tidak menyenangkan dari primary biliary cirrhosis adalah gatal. Untuk menghilangkannya, terapkan:

  • "Cholestyramine", "Colestipol" - untuk mengikat asam empedu dan output dari saluran hepato-intestinal;
  • "Rifampisin", "Nalakson", "Naltrexone", "Cimetidine", "Phenobarbital"
  • untuk menginduksi enzim hati dan mengurangi gatal;
  • plasmapheresis, radiasi UV.
Mengambil obat untuk PBC bertujuan untuk meningkatkan output empedu, menurunkan goresan kulit, meningkatkan sistem kekebalan tubuh.

Pada hiperlipidemia dengan xanthoma, cholestyramine, clofibrate, atau glukokortikoid diresepkan. Beberapa sesi plasmapheresis meringankan xanthomatosis ujung saraf. Disarankan untuk meningkatkan penyerapan zat yang berguna dan menstabilkan proses penipisan dengan persiapan seng dan multivitamin dengan kompleks mineral. Dengan kekurangan spesifik dari vitamin tertentu, cairan intravena yang ditentukan.

Obat-Obatan Tertentu

Meskipun tidak ada daftar spesifik provokator untuk perkembangan sirosis bilier, persiapan diresepkan untuk menekan respon imun, untuk mengikat tembaga, untuk mencegah pembentukan kolagen.

Obat pilihan adalah:

  • asam ursodeoxycholic - efektif dengan pengobatan jangka panjang untuk mendukung fungsi pencernaan;
  • "Methotrexate" - untuk meningkatkan biokimia darah, mengurangi gatal, meningkatkan efisiensi;

Jika tidak, pemilihan obat dilakukan secara individual dengan penilaian menyeluruh dari rasio manfaat terhadap risiko. Obat terpilih yang salah penuh dengan perkembangan reaksi yang merugikan, memperparah jalannya penyakit dan komplikasi.

Transplantasi

Indikasi untuk operasi:

  • perkembangan cepat dari primary biliary cirrhosis (stadium IV);
  • perkembangan asites, cachexia, encephalopathy, osteoporosis;
  • pendarahan dari varises di dinding esofagus atau lambung;
  • penurunan dramatis dalam harapan hidup.

Tingkat kebutuhan untuk transplantasi memungkinkan Anda untuk menentukan skala Childe-Pugh, yang dirancang untuk menilai tingkat kerusakan pada jaringan hati. Transplantasi hati memperpanjang masa hidup pasien hingga 5 tahun. Indikasi akan lebih baik dengan transplantasi dini. Kekambuhan sirosis biliaris primer setelah transplantasi tidak mungkin, tetapi mungkin.

Jalan rakyat

Resep obat tradisional adalah tindakan tambahan dalam pengobatan PBC dan diresepkan hanya setelah berkonsultasi dengan dokter. Untuk menyembuhkan penyakit, hanya minum obat rakyat, itu tidak mungkin.

Herbal dengan sifat pembaruan anti-inflamasi, choleretic, menenangkan dan mempercepat sel digunakan untuk menyiapkan decoctions, tincture dan teh, dan tanaman imunomodulasi digunakan. Ini termasuk elecampane, sage, dagil.

Resep populer untuk pengobatan obat tradisional, yang biasanya ditawarkan oleh dokter, adalah sebagai berikut:

  1. 2 sdm. l calendula kering, 250 ml air mendidih didihkan selama 10 menit dan bertahan selama setengah jam. Minum 2 sdm. l tiga kali sehari selama 30 menit sebelum makan.
  2. 1 sdt Biji thistle, 250 ml air mendidih bersikeras setengah jam. Minum 100 ml tiga kali sehari selama 30 menit. sebelum makan selama 14 hari.
  3. Mempersiapkan 1 sdm. l tunas birch (2 sendok makan daun), 40 ml air mendidih, soda (di ujung pisau) untuk menanamkan 60 menit. Teh Anda perlu minum 4 p / Hari. 100 ml per 30 menit. sebelum makan.
Kembali ke daftar isi

Pencegahan

  1. pengobatan alkoholisme tepat waktu, JCB;
  2. penghapusan yang diinginkan dari tahap awal sirosis bilier primer;
  3. pencegahan perdarahan dengan varises pada latar belakang sirosis;
  4. tindak lanjut secara teratur dengan dokter dalam kasus predisposisi.

Umur hidup

Hasil dari penyakit hati tanpa gejala relatif baik. Dengan diagnosis ini, harapan hidup adalah 15-20 tahun. Prognosis pada pasien dengan gejala berat secara signifikan lebih buruk. Pada pasien ini, harapan hidup adalah 7−8 tahun. Memperburuk perjalanan penyakit asites, varises esofagus, osteomalasia, sindrom hemoragik. Setelah transplantasi hati, kemungkinan kekambuhan adalah 15−30%.

Cacat

Disabilitas ditugaskan setelah mengevaluasi indikator-indikator seperti itu:

  • tahap disfungsi hati, yang dinilai pada skala Child-Pugh;
  • perkembangan sirosis;
  • kehadiran komplikasi;
  • keampuhan pengobatan.

Disabilitas dikeluarkan untuk periode seperti itu:

  • tanpa batas;
  • selama 2 tahun dengan kelompok pertama;
  • selama setahun dengan kelompok kedua dan ketiga.

Ketentuan untuk mengeluarkan kelompok pertama cacat permanen:

  • tahap ketiga disfungsi hati;
  • tingkat ketiga perkembangan PBC;
  • kehadiran ascites yang tidak dapat disembuhkan;
  • kondisi umum yang parah.

Ketentuan untuk mengeluarkan kelompok cacat kedua:

  • tahap ketiga disfungsi hati;
  • tingkat ketiga dari perkembangan patologi utama;
  • tidak ada komplikasi.

Ketentuan untuk mengeluarkan kelompok cacat ketiga:

  • perkembangan derajat kedua dari sirosis;
  • tahap kedua disfungsi hati.

Seorang pasien ditolak cacatnya jika:

  • disfungsi hati telah mencapai tahap pertama;
  • perkembangan sirosis - tingkat pertama.

Artikel Tentang Hati

Sirosis

Glukosa untuk bayi baru lahir

Dokter meresepkan asupan glukosa untuk bayi baru lahir karena berbagai alasan. Ini adalah sumber nutrisi yang berharga yang mudah diserap oleh tubuh bayi. Ini digunakan jika bayi lahir prematur atau ibu mengalami masalah dengan menyusui.
Sirosis

Membersihkan hati dengan bumbu di rumah

Setiap hari membersihkan darah dari racun, virus dan bakteri patogen, hati mengambil semua efek racun dan secara bertahap tercemar. Akibatnya, ketika kekebalan melemah, mikroflora yang berbahaya mulai berkembang biak, menyebabkan peradangan struktur jaringan parenkim.